Le médulloblastome - stratégie thérapeutique

Chirurgie

L’ablation chirurgicale est, le plus souvent, la première étape du traitement. La tumeur est souvent difficile à retirer. Il n’est pas rare que le neuro-chirurgien définisse l’ablation comme presque totale parce qu’il a dû laisser une fine couche de tumeur sur le plancher du 4è ventricule. Dans ce cas, habituellement, l’imagerie pratiquée le lendemain de l’intervention ne montre pas de tumeur résiduelle.

Radiothérapie

• La chirurgie est habituellement complétée d’une irradiation à la dose de 35 grays sur l’ensemble du système nerveux central et de 50-55 grays sur la fosse postérieure.
• La combinaison de la chirurgie et de l’irradiation à ces doses permet d’obtenir une survie à 5 ans de l’ordre de 50%, tous niveaux de risque confondus. Cette survie représente une notion statistique, définie à partir de l’observation d’un grand nombre d’enfants ayant les mêmes types de tumeurs et avec un recul suffisant pour considérer ces chiffres comme stables. Si ce chiffre donne une représentation globale de la gravité de la maladie, il ne peut définir ce qui va se passer pour chaque enfant, en particulier.
• Il s’agit d’un traitement « standard » validé depuis plus de 40 ans. Cependant, la surveillance à long terme de ces patients a montré qu’un tel traitement entraîne une morbidité surtout cognitive et endocrinienne d’autant plus importante que l’enfant est plus jeune au moment du traitement. La qualité de vie à long terme de ces patients n’est pas bonne.

Chimiothérapie

• Le médulloblastome est une tumeur chimio-sensible. La découverte de la chimio-sensibilité des médulloblastomes est plus récente. Les drogues les plus efficaces sont les dérivés du platine et les agents alkylants.
• Des essais thérapeutiques successifs ont permis de préciser le rôle de la chimiothérapie associée à l’irradiation cranio-spinale :
  Pour les patients de risque standard, l’association de plusieurs produits de chimiothérapie et de l’irradiation a permis de diminuer la dose d’irradiation initiale (généralement 24 au lieu de 35 grays) tout en préservant un taux de survie favorable (75-80% à 5 ans).
  Pour les patients à haut risque, une chimiothérapie administrée pendant et après l’irradiation a amélioré la survie qui reste cependant inférieure à 50%. Des approches, encore en cours d’évaluation, utilisent de la chimiothérapie à forte dose avec greffe de cellules souches périphériques administrée avant l’irradiation.
• S’il y a une rechute chez les grands enfants qui reçoivent une irradiation cranio-spinale, celle-ci survient surtout dans les 3 premières années qui suivent le diagnostic. Cependant des rechutes très tardives sont possibles. Elles peuvent être locales, métastatiques uniques ou disséminées. Le pronostic de ces rechutes est très sévère. Une rémission, complète ou partielle, peut cependant souvent être obtenue grâce à une reprise de la chimiothérapie mais les guérisons sont rares.

© Institut de cancérologie Gustave-Roussy