Association D’enfants Atteints de Médulloblastome

Le médulloblastome

Résumé

Le concept de tumeurs primitives neuro-ectodermiques (ou PNET) a été défini en 1985 pour désigner des tumeurs embryonnaires, quasi spécifiques à l’enfant, formées de petites cellules plus ou moins différenciées.

Les PNET comprennent :

  • Le médulloblastome, situé dans la fosse postérieure, la plus fréquente et la mieux connue de ces tumeurs.
  • Le pinéaloblastome, situé dans l’espace sus-tentoriel.
  • D’autres tumeurs, comme le pinéaloblastome, situé en arrière du 3è ventricule ou encore l’épendymoblastome, mais surtout les PNET indifférenciés qui siègent préférentiellement, mais pas exclusivement, dans la région sus-tentorielle.

 

Épidémiologie

Le médulloblastome est la plus fréquente des PNET; elle se développe dans le cervelet, le plus souvent au niveau du vermis. Il s’agit d’une tumeur maligne dont le tissu a l’aspect d’un tissu embryonnaire. Elle est invasive et peut métastaser dans la totalité du système nerveux central, par la voie du liquide céphalo-rachidien. Au moment du diagnostic, près de la moitié des enfants présentent des métastases qui sont rarement symptomatiques.

La majorité de ces tumeurs surviennent avant l’âge de 10 ans (40% avant 5 ans et 75% avant 10 ans) mais elles peuvent se voir chez l’adolescent ou chez le jeune adulte. Le médulloblastome représente environ 1/3 de toutes les tumeurs de la fosse postérieure.

Présentation clinique

L’hypertension intra-cranienne est le signe révélateur le plus précoce et le plus constant, associé à un trouble de l’équilibre plus ou moins marqué.
Des paralysies des nerfs crâniens peuvent survenir, s’il existe une infiltration du tronc cérébral par la tumeur.
L’atteinte des voies motrices est généralement plus tardive.

© Institut de cancérologie Gustave-Roussy.

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